Патология анатомии селезенки – агенезия селезенки

Агенезия селезенки (синдром Ивемарка) возможна в качестве изолированного порока развития или в комбинации с другими аномалиями. Изменения анатомии селезенки являются результатом порочного развития зародыша между 31-ми 36-м днем, причем причины не всегда можно установить. При незначительном воздействии соответствующих факторов получается только агенезия селезенки, а при сильном — тяжелые нарушения в развитии висцеральных мезодермальных образований (сердце, крупные сосуды, брюшина и пр.).

Агенезию селезенки характеризуют симптомы со стороны системы кроветворения и, в частности, эритропоэза. Обнаруживают тельца Хауэлла—Жолли, а также и внутриклеточные включения Гейнца в эритроцитах. Обнаружение их в период новорожденности и, в особенности, в грудном периоде, должно направить внимание врача к возможности наличия агенезии селезенки. Увеличено число сидероцитов, отмечается эритробластная реакция на периферии. Обнаруживают также сниженную резистентность эритроцитов.

Отсутствие селезенки на видео родов доказывается современными методами (ультразвук, компьютерная томография). При сочетании с другими аномалиями — чаще всего со стороны сердца (сохранившийся truncus arteriosus, транспозиция крупных сосудов, атрезия легкого, предсердный или желудочковый дефект, situs inversus — 90%) — в клинической картине наличествуют и соответствующие симптомы (физикальные и дистантные).

Прогноз патологии селезенки зависит от того, чистая это агенезия или же она сочетается с другими тяжелыми пороками развития. Около 85% детей умирают в грудном возрасте. Наряду с причинами со стороны сердца, этому способствует и предрасположение к септическим инфекциям и тромбоэмболическим осложнениям.

Болезненные явления после спленэктомии (постспленэктомический синдром). В детском возрасте спленэктомия показана при многих заболеваниях: синдроме Банти во всех его разновидностях, ряде врожденных и приобретенных анемий (наследственная гемолитическая желтуха, тяжелые формы анемии Кули и серповидноклсточная анемия, аутоиммунные гемолитические анемии и пр.), хронической форме идиопатической тромбоцитопении (с увеличением селезенки и без него), некоторых кумулятивных заболеваниях (болезнь Гоше), болезни Ходжкина и пр. В этих случаях показаниями к удалению селезенки являются наиболее часто признаки гиперспленизма или, реже, сверхмерное ее увеличение. Поневоле прибегают к спленэктомии при травматическом разрыве селезенки, при кистах и иных опухолях в ней.

Селезенка — многофункциональный орган, в связи с чем непосредственно после ее удаления и позже могут возникнуть различные клинические симптомы.

После спленэктомии прекращается ее угнетающее действие на костный мозг, что выражается в повышении количества всех клеток крови. Это особенно характерно в отношении тромбоцитов, количество которых может достигнуть 700 000 и больше. Иногда на периферию вторгаются ядерные эритроциты (нормобласты) наряду с увеличением количества ретикулоцитов и эритроцитов с тельцами Жолли. Типичная для гиперспленизма находка в костном мозге (угнетение созревания клеток и невозможность их поступления на периферию) исчезает в течение нескольких недель.

Важное значение имеет прекращение инфекционно-защитной функции селезенки после ее удаления. Существует ряд наблюдений, которые говорят о наступлении после спленэктомии подчеркнутой склонности к инфекции, предпосылкой которой является прекращение фагоцитарной и иммуногенной функции (гуморальной и клеточной) селезенки. Это дает основание Haggerty оформить понятие постспленэктомического синдрома.

В течение первых недель и месяцев после операции могут развиться тяжелые септицемии и гнойные менингиты с молниеносной эволюцией и смертельным неходом в течение нескольких часов и дней. Этиология в этих случаях чаще всего пневмококковая. Играют роль также палочка Пфейфера, стафилококки, кишечная палочка, зеленящий стрептококк, менингококки. Поздние инфекционные осложнения наблюдаются чаще и протекают тяжелее в раннем возрасте и при некоторых заболеваниях со сниженной защитой (талассемия, синдром Банти, спленомегалические циррозы и пр.).

В связи с этим многие авторы не рекомендуют спленэктомию до 5-летнего возраста или без строгой оценки. При исследовании иммуноглобулинов у спленэктомированных по разным поводам пациентов наблюдались изменения, напоминающие синдром отсутствия антител (симптом Гитцига).

Учитывая сказанное, следует иметь в виду, что после спленэктомии детям постоянно угрожает возможность тяжелых инфекций, в связи с чем их следует беречь от контактов с заразно больными от банальных бактериальных инфекций. Уместно периодическое введение и глобулинов.

В применении с профилактической целью антибиотиков и химиотерапевтических лекарств нет необходимости, за исключением случаев, когда требуется луче- и цитостатическое лечение, как при болезни Ходжкина.



Если вы заметили ошибку, выделите необходимый текст и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить об этом редакции
Автор
(0 оценок)
Актуальность
(0 оценок)
Изложение
(0 оценок)
Я рекомендую
Пока никто не рекомендует
Происшествия
14-летний харьковчанин ушел из дома 21 сентября и не вернулся. Сотрудники Немышлянского отделения полиции разыскивают мальчика 2004 года рождения. Об этом сообщили в пресс-службе «главка». По данным полиции, Вячеслав Еремин с инвалидностью любит играть в игровые автоматы. Он неоднократно уходил из дома. Мальчик может пребывать в Немышлянском и Московском районах Харькова. Приметы: средний рост, серо-карие глаза, короткие темно-русые волосы, худощавое телос...
Общество
За 2018 год в Харьковской области отравились грибами 8 человек. С начала года в Харьковской области зафиксировано 2 случая отравления грибами. Об этом сообщает пресс-служба Харьковского лабораторного центра. В первом случае с отравлением попало в больницу 3 человека, а во втором – 5. Летальных исходов не было. По данным лабцентра, всего в Украине за 9 месяцев отравились грибами 174 человека, из них 11 - умерли по этой причине. Специалисты рекомендуют отказ...
Происшествия
Труп 39-летнего жителя села Андреевка обнаружили в реке Северский Донец. О погибшем в полицию сообщили 22 сентября в 11.36. Об этом сообщили в пресс-службе Нацполиции в Харьковской области. На теле погибшего мужчины  полицейские обнаружили телесные повреждения. Следователи Балаклейского отдела полиции открыли уголовное производство по ч.1 ст. 115 (умышленное убийство) УК Украины. Преступнику грозит до 15 лет лишения свободы. Следствие продолжается. Читайте...
Пресс-релиз
Постоянно развиваться и радовать своих покупателей удобными и полезными инновациями - для компании Pufetto это не просто красивый лозунг, а руководство к действию. Мы первыми представили на украинском рынке мягкой мебели удобный онлайн-сервис покупки изделий - с возможностью выбрать свой индивидуальный диван в мельчайших деталях, не выходя из дому. Теперь мы делаем следующий шаг навстречу Вам и новым технологиям! Pufetto с гордостью представляет мобильно...
Культура
Фестиваль традиционной баварской культуры «Октоберфест» прошел 21-23 сентября в Центральном парке культуры и отдыха им. Горького. Кроме гастрономических предпочтений народа юго-восточной части Германии, харьковчане смогли познакомиться с баварскими танцами, песням и тостам. К празднованию присоединилось Харьковское областное общество немцев «Видергебурт».Этнические немцы приготовили блюда национальной кухни, представили выставку картин и подготовили праздн...
Общество
Новички и профессионалы могут записаться в бассейны Харькова на свободное плавание, групповые тренировки и занятия по аквааэробике. Средняя стоимость абонемента в бассейнах Харькова составляет 500 гривен в месяц, но цена зависит от количества занятий. Чтобы записаться в бассейн, нужно предоставить медицинские справки от терапевта и дерматолога, а также фотографию 3х4. Акварена Бассейн работает с 6.30 до 20.00. В «Акварене» есть «лягушатник» для маленьких д...
Криминал
В Харькове могут выпустить подозреваемого в растлении малолетних за 50 тысяч гривен. Дзержинский районный суд Харькова избрал меру пресечения для харьковчанина, которого подозревают в растлении малолетних. Об этом сообщает пресс-служба прокуратуры Харьковской области. «Родители двух малолетних девочек обратились в Шевченковское отделение полиции 14 и 19 сентября. Они заявили, что неизвестный мужчина в подъезде попытался совратить их детей», - рассказала ру...
Общество
Вскоре харьковские студенты на основании трехстороннего трудового договора смогут работать по своей специальности во время обучения. Правительство утвердило систему дуального образования в Украине. Соответствующее распоряжение опубликовали на сайте Кабинета Министров от 19 сентября. «Двойное обучение» подразумевает, что студент сможет учиться и работать одновременно для получения практических навыков своей специальности. Как отметила Министр образования Ли...
Криминал
Пьяный харьковчанин пришел к соседу и несколько раз ударил его топором. 22 сентября в Харьковский отдел полиции сообщили о теле 60-летнего мужчины во дворе одного из домов в поселке Бабаи. Об этом рассказали в пресс-службе ГУНПУ в Харьковской области. Полицейские в течении нескольких часов задержали подозреваемого. Им оказался сосед убитого мужчины. "Подозреваемый был пьян и пришел к соседу, с которым устроил ссору, - рассказал начальник Харьковского отдел...