Патология анатомии селезенки – агенезия селезенки

Агенезия селезенки (синдром Ивемарка) возможна в качестве изолированного порока развития или в комбинации с другими аномалиями. Изменения анатомии селезенки являются результатом порочного развития зародыша между 31-ми 36-м днем, причем причины не всегда можно установить. При незначительном воздействии соответствующих факторов получается только агенезия селезенки, а при сильном — тяжелые нарушения в развитии висцеральных мезодермальных образований (сердце, крупные сосуды, брюшина и пр.).

Агенезию селезенки характеризуют симптомы со стороны системы кроветворения и, в частности, эритропоэза. Обнаруживают тельца Хауэлла—Жолли, а также и внутриклеточные включения Гейнца в эритроцитах. Обнаружение их в период новорожденности и, в особенности, в грудном периоде, должно направить внимание врача к возможности наличия агенезии селезенки. Увеличено число сидероцитов, отмечается эритробластная реакция на периферии. Обнаруживают также сниженную резистентность эритроцитов.

Отсутствие селезенки на видео родов доказывается современными методами (ультразвук, компьютерная томография). При сочетании с другими аномалиями — чаще всего со стороны сердца (сохранившийся truncus arteriosus, транспозиция крупных сосудов, атрезия легкого, предсердный или желудочковый дефект, situs inversus — 90%) — в клинической картине наличествуют и соответствующие симптомы (физикальные и дистантные).

Прогноз патологии селезенки зависит от того, чистая это агенезия или же она сочетается с другими тяжелыми пороками развития. Около 85% детей умирают в грудном возрасте. Наряду с причинами со стороны сердца, этому способствует и предрасположение к септическим инфекциям и тромбоэмболическим осложнениям.

Болезненные явления после спленэктомии (постспленэктомический синдром). В детском возрасте спленэктомия показана при многих заболеваниях: синдроме Банти во всех его разновидностях, ряде врожденных и приобретенных анемий (наследственная гемолитическая желтуха, тяжелые формы анемии Кули и серповидноклсточная анемия, аутоиммунные гемолитические анемии и пр.), хронической форме идиопатической тромбоцитопении (с увеличением селезенки и без него), некоторых кумулятивных заболеваниях (болезнь Гоше), болезни Ходжкина и пр. В этих случаях показаниями к удалению селезенки являются наиболее часто признаки гиперспленизма или, реже, сверхмерное ее увеличение. Поневоле прибегают к спленэктомии при травматическом разрыве селезенки, при кистах и иных опухолях в ней.

Селезенка — многофункциональный орган, в связи с чем непосредственно после ее удаления и позже могут возникнуть различные клинические симптомы.

После спленэктомии прекращается ее угнетающее действие на костный мозг, что выражается в повышении количества всех клеток крови. Это особенно характерно в отношении тромбоцитов, количество которых может достигнуть 700 000 и больше. Иногда на периферию вторгаются ядерные эритроциты (нормобласты) наряду с увеличением количества ретикулоцитов и эритроцитов с тельцами Жолли. Типичная для гиперспленизма находка в костном мозге (угнетение созревания клеток и невозможность их поступления на периферию) исчезает в течение нескольких недель.

Важное значение имеет прекращение инфекционно-защитной функции селезенки после ее удаления. Существует ряд наблюдений, которые говорят о наступлении после спленэктомии подчеркнутой склонности к инфекции, предпосылкой которой является прекращение фагоцитарной и иммуногенной функции (гуморальной и клеточной) селезенки. Это дает основание Haggerty оформить понятие постспленэктомического синдрома.

В течение первых недель и месяцев после операции могут развиться тяжелые септицемии и гнойные менингиты с молниеносной эволюцией и смертельным неходом в течение нескольких часов и дней. Этиология в этих случаях чаще всего пневмококковая. Играют роль также палочка Пфейфера, стафилококки, кишечная палочка, зеленящий стрептококк, менингококки. Поздние инфекционные осложнения наблюдаются чаще и протекают тяжелее в раннем возрасте и при некоторых заболеваниях со сниженной защитой (талассемия, синдром Банти, спленомегалические циррозы и пр.).

В связи с этим многие авторы не рекомендуют спленэктомию до 5-летнего возраста или без строгой оценки. При исследовании иммуноглобулинов у спленэктомированных по разным поводам пациентов наблюдались изменения, напоминающие синдром отсутствия антител (симптом Гитцига).

Учитывая сказанное, следует иметь в виду, что после спленэктомии детям постоянно угрожает возможность тяжелых инфекций, в связи с чем их следует беречь от контактов с заразно больными от банальных бактериальных инфекций. Уместно периодическое введение и глобулинов.

В применении с профилактической целью антибиотиков и химиотерапевтических лекарств нет необходимости, за исключением случаев, когда требуется луче- и цитостатическое лечение, как при болезни Ходжкина.



Если вы заметили ошибку, выделите необходимый текст и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить об этом редакции
Автор
(0 оценок)
Актуальность
(0 оценок)
Изложение
(0 оценок)
Я рекомендую
Пока никто не рекомендует
Происшествия
В ДТП на Алексеевке пострадал водитель «Таврии». Авария произошла сегодня в 10:20 на перекрестке улицы Ахсарова и проспекта Победы. Об этом сообщает пресс-служба патрульной полиции Харьковской области. Участниками ДТП стали автомобили «Volkswagen» и «Таврия». По словам очевидцев, «Таврия» на перекрестке не пропустила «Volkswagen». Водителя «Таврии» доставили в 4-ю больницу скорой и неотложной помощи. ДТП оформляла следственно-оперативная группа. Все обстоя...
Общество
Велопарад пройдет в Харькове в субботу, 22 сентября. Харьковчане традиционно соберутся в 12.00 возле памятника Велосипедисту. Желающие могут поучаствовать в мероприятиях, где им напомнят о правилах дорожного движения. В 13.00 колонна велосипедистов проедет от Мемориала Славы до площади Конституции. Затем желающие могут отправиться на велоэкскурсии. Для поклонников творчества Гамлета Зиньковского проведут экскурсию по его работам. В тему: Стрит-арт Гамлета...
Происшествия
Помимо оружия, в ящике для инструментов в машине «Toyota» харьковские полицейские обнаружили 7 пакетиков с наркотиками и две таблетки. Инцидент произошел 20 сентября в Изюмском районе Харькова, сообщает пресс-служба Нацполиции в Харьковской области. Полицейские остановили автомобиль «Toyota», за рулем которого находился 30-летний мужчина. При осмотре «копы» обнаружили на заднем сидении автомобиля 4 магазина к автомату Калашникова и 120 патронов к нему 5,45...
Происшествия
12-летняя девочка пропала сегодня днем. Полиция разыскивает Александру Тоженатину 2006 года рождения. Об этом сообщили в пресс-службе Немышлянского отдела полиции. Девочка потерялась 21 сентября около 14.00 возле школы-интерната №12. Как добавили в полиции, мать оставила ее во дворе, а когда вернулась, ребенка уже не было. У пропавшей были проблемы в школе. Ее мобильный находится вне зоне доступа. Из дому подросток уходит не впервые. Рост Александры Тожена...
Криминал
Харьковчанин, виновный в смертельном ДТП с тремя погибшими, получил 7 лет лишения свободы. Авария произошла 5 ноября 2016 года на улице Гвардейцев Широнинцев, недалеко от дома №49. Об этом сообщает пресс-служба прокуратуры Харьковской области. 19-летний харьковчанин за рулем автомобиля «Chevrolet Cruze» при развороте нарушил ПДД и врезался в маршрутку №152. Три пассажира «легковушки» 1997 года рождения от полученных травм погибли. В автобусе на момент стол...
Новости компаний
Многие возникающие проблемы можно смело считать затратой, если решить их помогает наличие денег. И важно, чтобы в нужный момент под рукой оказалась достаточная сумма. Здесь можно говорить как о запланированных мероприятиях, так и форс-мажорных обстоятельствах, требующих незамедлительного решения. Где искать выход жителям Харькова? Наш проект призван помочь горожанам в поиске удобных кредитных программ, работающих на выгоду и экономию времени пользователей....
Происшествия
Харьковские полицейские задержали мужчину с 18-ю пакетиками "солей". Информация об инциденте поступила в Московский райотдел полиции 15 сентября, сообщает пресс-служба «главка». Полицейские прибыли на место и задержали 23-летнего мужчину. У харьковчанина обнаружили 18 свертков «соли». Еще два свертка полицейские нашли по адресам, которые указал задержанный. Полиция изъяла и направила на экспертизу 20 пакетиков с 5 граммами наркотиков. По данному факту откр...
Новости компаний
В последнее время город Славянск на мировой арене звучал только в контексте военных действий на Донбассе. Пророссийские наемники захватили город в апреле 2014 года, с тех пор Славянск был у всех на слуху. О нем говорили по телевизору, писали в интернете и газетах, говорили в кабинетах высокопоставленных лиц. После того, как сепаратисты вместе с наемниками покинули город под натиском украинских военных, в городе наступил мир. Сегодня здесь по улицам беззабо...
Культура
Где погулять в Харькове на этих выходных. Где погулять в Харькове. Подборка фестивалей, экскурсий, спортивных мероприятий и выставок на 22 и 23 сентября. Любителям шумных веселых компаний предлагаем посетить праздник под открытым небом, пришедший к нам из Мюнхена – «Октоберфест». В парке Горького фестиваль пройдет три дня: с 21 до 23 сентября. По традиции на главной аллее парка на выходных с 11 до 21 работают пивные шатры, где также будут проходить тематич...