Патология анатомии селезенки – агенезия селезенки

Агенезия селезенки (синдром Ивемарка) возможна в качестве изолированного порока развития или в комбинации с другими аномалиями. Изменения анатомии селезенки являются результатом порочного развития зародыша между 31-ми 36-м днем, причем причины не всегда можно установить. При незначительном воздействии соответствующих факторов получается только агенезия селезенки, а при сильном — тяжелые нарушения в развитии висцеральных мезодермальных образований (сердце, крупные сосуды, брюшина и пр.).

Агенезию селезенки характеризуют симптомы со стороны системы кроветворения и, в частности, эритропоэза. Обнаруживают тельца Хауэлла—Жолли, а также и внутриклеточные включения Гейнца в эритроцитах. Обнаружение их в период новорожденности и, в особенности, в грудном периоде, должно направить внимание врача к возможности наличия агенезии селезенки. Увеличено число сидероцитов, отмечается эритробластная реакция на периферии. Обнаруживают также сниженную резистентность эритроцитов.

Отсутствие селезенки на видео родов доказывается современными методами (ультразвук, компьютерная томография). При сочетании с другими аномалиями — чаще всего со стороны сердца (сохранившийся truncus arteriosus, транспозиция крупных сосудов, атрезия легкого, предсердный или желудочковый дефект, situs inversus — 90%) — в клинической картине наличествуют и соответствующие симптомы (физикальные и дистантные).

Прогноз патологии селезенки зависит от того, чистая это агенезия или же она сочетается с другими тяжелыми пороками развития. Около 85% детей умирают в грудном возрасте. Наряду с причинами со стороны сердца, этому способствует и предрасположение к септическим инфекциям и тромбоэмболическим осложнениям.

Болезненные явления после спленэктомии (постспленэктомический синдром). В детском возрасте спленэктомия показана при многих заболеваниях: синдроме Банти во всех его разновидностях, ряде врожденных и приобретенных анемий (наследственная гемолитическая желтуха, тяжелые формы анемии Кули и серповидноклсточная анемия, аутоиммунные гемолитические анемии и пр.), хронической форме идиопатической тромбоцитопении (с увеличением селезенки и без него), некоторых кумулятивных заболеваниях (болезнь Гоше), болезни Ходжкина и пр. В этих случаях показаниями к удалению селезенки являются наиболее часто признаки гиперспленизма или, реже, сверхмерное ее увеличение. Поневоле прибегают к спленэктомии при травматическом разрыве селезенки, при кистах и иных опухолях в ней.

Селезенка — многофункциональный орган, в связи с чем непосредственно после ее удаления и позже могут возникнуть различные клинические симптомы.

После спленэктомии прекращается ее угнетающее действие на костный мозг, что выражается в повышении количества всех клеток крови. Это особенно характерно в отношении тромбоцитов, количество которых может достигнуть 700 000 и больше. Иногда на периферию вторгаются ядерные эритроциты (нормобласты) наряду с увеличением количества ретикулоцитов и эритроцитов с тельцами Жолли. Типичная для гиперспленизма находка в костном мозге (угнетение созревания клеток и невозможность их поступления на периферию) исчезает в течение нескольких недель.

Важное значение имеет прекращение инфекционно-защитной функции селезенки после ее удаления. Существует ряд наблюдений, которые говорят о наступлении после спленэктомии подчеркнутой склонности к инфекции, предпосылкой которой является прекращение фагоцитарной и иммуногенной функции (гуморальной и клеточной) селезенки. Это дает основание Haggerty оформить понятие постспленэктомического синдрома.

В течение первых недель и месяцев после операции могут развиться тяжелые септицемии и гнойные менингиты с молниеносной эволюцией и смертельным неходом в течение нескольких часов и дней. Этиология в этих случаях чаще всего пневмококковая. Играют роль также палочка Пфейфера, стафилококки, кишечная палочка, зеленящий стрептококк, менингококки. Поздние инфекционные осложнения наблюдаются чаще и протекают тяжелее в раннем возрасте и при некоторых заболеваниях со сниженной защитой (талассемия, синдром Банти, спленомегалические циррозы и пр.).

В связи с этим многие авторы не рекомендуют спленэктомию до 5-летнего возраста или без строгой оценки. При исследовании иммуноглобулинов у спленэктомированных по разным поводам пациентов наблюдались изменения, напоминающие синдром отсутствия антител (симптом Гитцига).

Учитывая сказанное, следует иметь в виду, что после спленэктомии детям постоянно угрожает возможность тяжелых инфекций, в связи с чем их следует беречь от контактов с заразно больными от банальных бактериальных инфекций. Уместно периодическое введение и глобулинов.

В применении с профилактической целью антибиотиков и химиотерапевтических лекарств нет необходимости, за исключением случаев, когда требуется луче- и цитостатическое лечение, как при болезни Ходжкина.



Если вы заметили ошибку, выделите необходимый текст и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить об этом редакции
Автор
(0 оценок)
Актуальность
(0 оценок)
Изложение
(0 оценок)
Я рекомендую
Пока никто не рекомендует
онлайн трансляция
20 ноября в киевском райсуде Харькова проходит очередное заседание по делу ДТП на Сумской. 14.30 - Перепелица считает, что заявление касается объективности и предвзятости экспертов, а не только компетентности. Считает, что заявление обосновано и должно быть удовлетворено. Просит пояснить экспертов результаты экспертизы. 14.28 - Лариса Матвеева говорит, что экспертизы проведены с нарушением норм. Она поддерживает ходатайство Перепелицы. Сергей Перепелица го...
Общество
Сильный снегопад ожидается в Харькове уже сегодня. По данным Харьковского регионального центра гидрометеорологии, сегодня в городе ожидается облачная погода, мокрый снег, местами сильный, местами метель, на дорогах будет гололедица. Ветер - 7-12 м/с, порывы - до 15-20 м/с. Температура на протяжении суток - от -1°C до +2°C. Температура воздуха по области: в течение суток от 4 ° мороза до 1 ° тепла. По городу: в течение суток 0 - 2 ° мороза. Напомним, снего...
Экология
В нескольких районах Харьковщины утром выпал первый снег  Как сообщают в пресс-службе Службы автодорог в Харьковской области, снег выпал в Красноградском, Зачепиловском, Сахновщинском, Лозовском и Близнюковском районах.  Пользователи соцсетей опубликовали видео первого снегопада в этом году. Дорогу "Харьков-Днепр" засыпало снегом.  Как отметили в пресс-службе САД в Харьковской области, по состоянию на 13.00 снег идет в Красноградском, Кегичовском, Зачепило...
обновлено
На выезде из города собрались несколько сотен водителей на «евробляхах» с требованием внести поправки в законопроекты Забастовка в Харькове началась в 9 часов утра. На выездах из города в поселках Высокий, Рогань и Песочин собрались около 700 пикетирующих на машинах с еврономерами. Об этом журналисту сайта 057 сообщил глава организации «Авто Евро Сила» Харьковского округа Роман Старченко. Участники забастовки заняли место по двум полосам движения, оставив...
Происшествия
Мошенники из разных регионов взламывали автоматизированные банковские системы, подделывали механизмы зачисления денег и забирали валюту себе. Оперативники Управления СБУ в Харьковской области выяснили, что в группировку входили жители Харькова, Киева и Киевской области. Об этом сообщил пресс-секретарь Управления СБУ в Харьковской области Владислав Абдула.  Злоумышленники подыскивали подставных людей, на которых оформляли банковские счета. Потом они искажал...
Общество
С 12 по 18 ноября гриппом в Харькове заболели 3705 человек. По информации Харьковского областного лабораторного центра, среди заболевших гриппом харьковчан насчитывается 2150 детей. По сравнению с предыдущей неделей, число заболевших увеличилось на 32,5%, а среди детей - на 14,7%. Напомним, на прошлой неделе в Харькове гриппом заболели 2797 человек. Превышение показателя эпидемического порога не отмечается. В Харьковской области гриппом и респираторными ин...
Политические новости
Народный депутат Украины Вадим Новинский, вступая от имени фракции Оппозиционного Блока на брифинге в Верховной Раде, заявил: «Сопредседателем нашей фракции Юрием Бойко было подписано соглашение о сотрудничестве и о создании так называемой платформы «За життя - Оппозиционная платформа» вместе с Вадимом Рабиновичем, на которое он, Бойко, не имел абсолютно никаких оснований. У него не было полномочий. Ему никаких полномочий не давал ни политсовет нашей парти...
Общество
На данный момент в аэропорту проходит регистрация на рейс «Харьков-Шарм-Эль-Шейх» Рейс QU 5733 «Харьков-Шарм-Эль-Шейх» отправиться в 11.45. Об этом сообщили в пресс-службе аэропорта «Харьков». По расписанию чартерный самолет должен был отправиться в 4.15. Авиавылет в Египет задержали почти на 7 часов. «Причина задержки – еще не вылетел самолет из Шарм-Эль-Шейха. В 3.50 он должен был прилететь, но прибудет в 10.50», - отметили в пресс-службе аэропорта. Отме...
Происшествия
Фото пожара на Коробовых Хуторах выложили в соцсетях. Как сообщили в пресс-службе ГСЧС в Харьковской области, на момент пожара в помещениях базы отдыха в селе Коропово людей не было. О пожаре спасателям сообщили 19 ноября в 22.05. «На Коробовых Хуторах на частной территории сгорели государственные постройки. Никто не пострадал, никто не погиб. По предварительной версии горел камыш, и огонь перекинулся на помещения», - прокомментировал пресс-секретарь ГСЧС...