Патология анатомии селезенки – агенезия селезенки

Агенезия селезенки (синдром Ивемарка) возможна в качестве изолированного порока развития или в комбинации с другими аномалиями. Изменения анатомии селезенки являются результатом порочного развития зародыша между 31-ми 36-м днем, причем причины не всегда можно установить. При незначительном воздействии соответствующих факторов получается только агенезия селезенки, а при сильном — тяжелые нарушения в развитии висцеральных мезодермальных образований (сердце, крупные сосуды, брюшина и пр.).

Агенезию селезенки характеризуют симптомы со стороны системы кроветворения и, в частности, эритропоэза. Обнаруживают тельца Хауэлла—Жолли, а также и внутриклеточные включения Гейнца в эритроцитах. Обнаружение их в период новорожденности и, в особенности, в грудном периоде, должно направить внимание врача к возможности наличия агенезии селезенки. Увеличено число сидероцитов, отмечается эритробластная реакция на периферии. Обнаруживают также сниженную резистентность эритроцитов.

Отсутствие селезенки на видео родов доказывается современными методами (ультразвук, компьютерная томография). При сочетании с другими аномалиями — чаще всего со стороны сердца (сохранившийся truncus arteriosus, транспозиция крупных сосудов, атрезия легкого, предсердный или желудочковый дефект, situs inversus — 90%) — в клинической картине наличествуют и соответствующие симптомы (физикальные и дистантные).

Прогноз патологии селезенки зависит от того, чистая это агенезия или же она сочетается с другими тяжелыми пороками развития. Около 85% детей умирают в грудном возрасте. Наряду с причинами со стороны сердца, этому способствует и предрасположение к септическим инфекциям и тромбоэмболическим осложнениям.

Болезненные явления после спленэктомии (постспленэктомический синдром). В детском возрасте спленэктомия показана при многих заболеваниях: синдроме Банти во всех его разновидностях, ряде врожденных и приобретенных анемий (наследственная гемолитическая желтуха, тяжелые формы анемии Кули и серповидноклсточная анемия, аутоиммунные гемолитические анемии и пр.), хронической форме идиопатической тромбоцитопении (с увеличением селезенки и без него), некоторых кумулятивных заболеваниях (болезнь Гоше), болезни Ходжкина и пр. В этих случаях показаниями к удалению селезенки являются наиболее часто признаки гиперспленизма или, реже, сверхмерное ее увеличение. Поневоле прибегают к спленэктомии при травматическом разрыве селезенки, при кистах и иных опухолях в ней.

Селезенка — многофункциональный орган, в связи с чем непосредственно после ее удаления и позже могут возникнуть различные клинические симптомы.

После спленэктомии прекращается ее угнетающее действие на костный мозг, что выражается в повышении количества всех клеток крови. Это особенно характерно в отношении тромбоцитов, количество которых может достигнуть 700 000 и больше. Иногда на периферию вторгаются ядерные эритроциты (нормобласты) наряду с увеличением количества ретикулоцитов и эритроцитов с тельцами Жолли. Типичная для гиперспленизма находка в костном мозге (угнетение созревания клеток и невозможность их поступления на периферию) исчезает в течение нескольких недель.

Важное значение имеет прекращение инфекционно-защитной функции селезенки после ее удаления. Существует ряд наблюдений, которые говорят о наступлении после спленэктомии подчеркнутой склонности к инфекции, предпосылкой которой является прекращение фагоцитарной и иммуногенной функции (гуморальной и клеточной) селезенки. Это дает основание Haggerty оформить понятие постспленэктомического синдрома.

В течение первых недель и месяцев после операции могут развиться тяжелые септицемии и гнойные менингиты с молниеносной эволюцией и смертельным неходом в течение нескольких часов и дней. Этиология в этих случаях чаще всего пневмококковая. Играют роль также палочка Пфейфера, стафилококки, кишечная палочка, зеленящий стрептококк, менингококки. Поздние инфекционные осложнения наблюдаются чаще и протекают тяжелее в раннем возрасте и при некоторых заболеваниях со сниженной защитой (талассемия, синдром Банти, спленомегалические циррозы и пр.).

В связи с этим многие авторы не рекомендуют спленэктомию до 5-летнего возраста или без строгой оценки. При исследовании иммуноглобулинов у спленэктомированных по разным поводам пациентов наблюдались изменения, напоминающие синдром отсутствия антител (симптом Гитцига).

Учитывая сказанное, следует иметь в виду, что после спленэктомии детям постоянно угрожает возможность тяжелых инфекций, в связи с чем их следует беречь от контактов с заразно больными от банальных бактериальных инфекций. Уместно периодическое введение и глобулинов.

В применении с профилактической целью антибиотиков и химиотерапевтических лекарств нет необходимости, за исключением случаев, когда требуется луче- и цитостатическое лечение, как при болезни Ходжкина.